もやもや病の治療　東保脳神経外科

もやもや病はいつ頃発見されたのですか？日本人に多発していますが、その原因は未だ不明です。もやもや病(正式にはウィリス動脈輪閉塞症)とは、1950年代の後半に日本の脳神経外科医によって発見され、日本人および東洋人に多くみられる病気です。もやもや病とは、内頸動脈終末部から、前大脳動脈、中大脳動脈近位部に狭窄または閉塞がおこり、脳の底面にあるウィリス動脈輪という動脈が閉塞したものです。脳血管撮影では頭蓋底動脈の近くの異常血管網がもやもやとした状態に見えるので、もやもや病と呼ばれております。もやもや病の発生頻度と原因はわかっているのでしょうか？日本における発生頻度は100,000人に0.1～0.3人の割合とされています。男女比は、1：1.8と女性に多いといわれております。世界中で、もやもや病の報告もありますが、圧倒的に日本人に多く発生しています。1994年では治療を受けている患者さんの数は、約3,900人とされております。5～15歳までの小児型では一過性の脳虚血発作(脳への血液の供給が足りない状態)がでてきますが、30～40歳成人型で脳出血(脳組織中に出血)が主な原因となります。もやもや病ではどのような症状がありますか？もやもや病のうち、小児型では発作が一過性(症状が出てもまたすぐに元に戻る)ですが、成人型では脳出血の症状を示します。小児型では、四肢脱力発作、片麻痺、知覚異常、不随意運動、頭痛、けいれんなどを何回も繰り返し、知能の障害、手足のまひ、言語障害などの後遺症がでてきます。成人型では脳室内、くも膜下、脳室内出血などで突然発症するので、大きな後遺症の残る場合や、死亡する人もおります。もやもや病の診断にはどのような検査をしますか？脳血管撮影やCTスキャン、MRI、MRAなどの画像診断が有効です。この病気にはどのような治療法がありますか？小児もやもや病に対する治療は、まず保存的・内科的（アスピリンなど内服）治療を行い、それでも虚血発作が頻発する場合は外科的治療になります。外科的治療には、直接吻合術と間接吻合術、あるいはそれらの組み合わせがあります。直接吻合術とは頭皮の血管と脳表の血管を直接につなぐ方法です。手術直後からバイパスを通って脳へ血液が流れていきます。一方間接吻合術は、血管に富んだ組織例えば側頭筋や頭皮の血管あるいは大綱を血管付きで取り出し脳へ移殖する方法です。手術直後は、バイパスは形成されませんが、徐々に脳との間にバイパスが形成されていきます。成人型もやもや病で、虚血型は小児に準じますが、出血型では、手術の効果に結論がでていません。この場合、血圧のコントロールが一番大切で、高血圧は必ず治療する必要があります。もやもや病は難病のひとつですが、そんなに難しく、困難な病気なのですか？確かに、原因が解明されておらず、かつ頻度が高くないため難病に指定されています．これは、医療費を国が援助して、患者さんの情報を集めて原因を探ろうという意図があります．もやもや病の患者さんの数は確かに少なく、より原因は分かっていないのですが、たくさん患者さんが、元気にこの病気と付き合っているのも事実です．決して「難病」＝「原因不明」＝＞「元気には過ごせない」ではありません．もやもや病は治りますか？ずっと何年も発作はありません．治ったのでしょうか？もやもや病は、原因が現在でも不明な日本に多発する疾患です．いろいろな経過をたどることがあるのですが、軽症の脳虚血発作で発症した場合、血管吻合などの治療の有無にかかわらず、発作の回数が減少し、長い間、脳虚血発作がなく、患者さん自身が、もやもや病が治った（治癒した）と勘違いされている場合があります．もやもや病の症状が出ないことは、良いことなのですが、この病気は、進行性の疾患であり、その治癒はありません．つまり、この病気と長い人生、上手くつきあっていく必要があるということです．特に、もやもや病の発症が子供のときで、本人はあまり病気のことを理解しておらず、また御両親も長い間、症状が出ないために、治ったと思い込んでいる場合があります．もやもや病の脳血管の狭窄・閉塞は、必ずしも進行するわけではないですが、多くの場合、ゆっくり進行するか（血管撮影で進行が観察されます）、場合によって進行せず、今のままの狭窄や閉塞の状態でいることがあります．血管吻合の手術をしても、正常の脳血管に戻ることはありません．（もちろん、脳血流は改善されますが）．この意味で、もやもや病の患者さんは残念ながら、脳神経外科と縁を切ることはできません．上手く、この病気と付き合う必要があるのと、脳神経外科の主治医とは、長い付き合いになるという自覚が必要だと思います．食生活で気を付けることがありますか？食生活で特に注意が必要な点はありません．普通でいいと思います．もやもや病のために、旅行をしたり、就職で遠くの都市に出るのは、やめた方が良いでしょうか？一過性脳虚血発作など虚血症状が出でいないのであれば、旅行に出ることも、就職で遠くの都市に出ることも全く問題はありません．また、日本には５０００人以上の脳神経外科の専門医が、北は北海道から、南は沖縄まで広く分布しており、いざと言うときは受診が可能です．再度、脳出血を起しました．その予測は出来なかったのでしょうか？何か前兆はないのでしょうか？出血がいつ起こるか予想をするのは困難と思います．決まった前兆があるかというとないように思います．出血の予防に吻合術が効果があるかは不明で、その研究が始まったばかりです．もし、高血圧がある場合は、降圧剤が奨められます．また、脳動脈瘤の合併が時々認められるため、これは、MRAの検査をすれば、多くの場合分かると思います．ホームへ

	もやもや病はいつ頃発見されたのですか？
	日本人に多発していますが、その原因は未だ不明です。もやもや病(正式にはウィリス動脈輪閉塞症)とは、1950年代の後半に日本の脳神経外科医によって発見され、日本人および東洋人に多くみられる病気です。もやもや病とは、内頸動脈終末部から、前大脳動脈、中大脳動脈近位部に狭窄または閉塞がおこり、脳の底面にあるウィリス動脈輪という動脈が閉塞したものです。脳血管撮影では頭蓋底動脈の近くの異常血管網がもやもやとした状態に見えるので、もやもや病と呼ばれております。
	もやもや病の発生頻度と原因はわかっているのでしょうか？
	日本における発生頻度は100,000人に0.1～0.3人の割合とされています。男女比は、1：1.8と女性に多いといわれております。世界中で、もやもや病の報告もありますが、圧倒的に日本人に多く発生しています。1994年では治療を受けている患者さんの数は、約3,900人とされております。5～15歳までの小児型では一過性の脳虚血発作(脳への血液の供給が足りない状態)がでてきますが、30～40歳成人型で脳出血(脳組織中に出血)が主な原因となります。
	もやもや病ではどのような症状がありますか？
	もやもや病のうち、小児型では発作が一過性(症状が出てもまたすぐに元に戻る)ですが、成人型では脳出血の症状を示します。小児型では、四肢脱力発作、片麻痺、知覚異常、不随意運動、頭痛、けいれんなどを何回も繰り返し、知能の障害、手足のまひ、言語障害などの後遺症がでてきます。成人型では脳室内、くも膜下、脳室内出血などで突然発症するので、大きな後遺症の残る場合や、死亡する人もおります。
	もやもや病の診断にはどのような検査をしますか？
	脳血管撮影やCTスキャン、MRI、MRAなどの画像診断が有効です。
	この病気にはどのような治療法がありますか？
	小児もやもや病に対する治療は、まず保存的・内科的（アスピリンなど内服）治療を行い、それでも虚血発作が頻発する場合は外科的治療になります。外科的治療には、直接吻合術と間接吻合術、あるいはそれらの組み合わせがあります。直接吻合術とは頭皮の血管と脳表の血管を直接につなぐ方法です。手術直後からバイパスを通って脳へ血液が流れていきます。一方間接吻合術は、血管に富んだ組織例えば側頭筋や頭皮の血管あるいは大綱を血管付きで取り出し脳へ移殖する方法です。手術直後は、バイパスは形成されませんが、徐々に脳との間にバイパスが形成されていきます。成人型もやもや病で、虚血型は小児に準じますが、出血型では、手術の効果に結論がでていません。この場合、血圧のコントロールが一番大切で、高血圧は必ず治療する必要があります。
	もやもや病は難病のひとつですが、そんなに難しく、困難な病気なのですか？
	確かに、原因が解明されておらず、かつ頻度が高くないため難病に指定されています．これは、医療費を国が援助して、患者さんの情報を集めて原因を探ろうという意図があります．もやもや病の患者さんの数は確かに少なく、より原因は分かっていないのですが、たくさん患者さんが、元気にこの病気と付き合っているのも事実です．決して「難病」＝「原因不明」＝＞「元気には過ごせない」ではありません．
	もやもや病は治りますか？ずっと何年も発作はありません．治ったのでしょうか？
	もやもや病は、原因が現在でも不明な日本に多発する疾患です．いろいろな経過をたどることがあるのですが、軽症の脳虚血発作で発症した場合、血管吻合などの治療の有無にかかわらず、発作の回数が減少し、長い間、脳虚血発作がなく、患者さん自身が、もやもや病が治った（治癒した）と勘違いされている場合があります．もやもや病の症状が出ないことは、良いことなのですが、この病気は、進行性の疾患であり、その治癒はありません．つまり、この病気と長い人生、上手くつきあっていく必要があるということです．特に、もやもや病の発症が子供のときで、本人はあまり病気のことを理解しておらず、また御両親も長い間、症状が出ないために、治ったと思い込んでいる場合があります．もやもや病の脳血管の狭窄・閉塞は、必ずしも進行するわけではないですが、多くの場合、ゆっくり進行するか（血管撮影で進行が観察されます）、場合によって進行せず、今のままの狭窄や閉塞の状態でいることがあります．血管吻合の手術をしても、正常の脳血管に戻ることはありません．（もちろん、脳血流は改善されますが）．この意味で、もやもや病の患者さんは残念ながら、脳神経外科と縁を切ることはできません．上手く、この病気と付き合う必要があるのと、脳神経外科の主治医とは、長い付き合いになるという自覚が必要だと思います．
	食生活で気を付けることがありますか？
	食生活で特に注意が必要な点はありません．普通でいいと思います．
	もやもや病のために、旅行をしたり、就職で遠くの都市に出るのは、やめた方が良いでしょうか？
	一過性脳虚血発作など虚血症状が出でいないのであれば、旅行に出ることも、就職で遠くの都市に出ることも全く問題はありません．また、日本には５０００人以上の脳神経外科の専門医が、北は北海道から、南は沖縄まで広く分布しており、いざと言うときは受診が可能です．
	再度、脳出血を起しました．その予測は出来なかったのでしょうか？何か前兆はないのでしょうか？
	出血がいつ起こるか予想をするのは困難と思います．決まった前兆があるかというとないように思います．出血の予防に吻合術が効果があるかは不明で、その研究が始まったばかりです．もし、高血圧がある場合は、降圧剤が奨められます．また、脳動脈瘤の合併が時々認められるため、これは、MRAの検査をすれば、多くの場合分かると思います．